Potter ou Pott

Síndrome de Potter X Mal de Pott

Síndrome de Potter

A síndrome de Potter e o fenótipo de Potter representam um complexo de achados associados à insuficiência renal e à reduzida quantidade de líquido amniótico (oligohidrâmnio) que se desenvolvem antes do nascimento do bebê.

O fenótipo de Potter representa uma condição que, no recém-nascido, é caracterizada pela ausência de líquido amniótico (oligohidrâmnio). Na ausência desse fluido o bebê não fica protegido da parede do útero. Nessa situação, a pressão exercida por essa parede provoca uma aparência facial típica (fácies de Potter): olhos amplamente separados, com pregas epicânticas, ponte nasal ampla, implantação baixa das orelhas e queixo retraído. Além disso, por causa do espaço intra-uterino limitado, as extremidades podem se mostrar anormais ou em posições ou contraturas anormais.

A condição de oligohidrâmnio também pode interromper o desenvolvimento dos pulmões (pulmões hipoplásicos) de modo que ao nascimento estes órgãos não funcionam adequadamente. Na síndrome de Potter o defeito principal é a insuficiência renal,que ocorre antes do nascimento do bebê, seja por causa do desenvolvimento insuficiente dos rins (agenesia renal bilateral) ou por outros tipos de doenças renais que provocam a insuficiência dos órgãos. Os rins normalmente produzem o fluido amniótico (como urina) e essa falta de fluido causa a aparência típica da síndrome.

Mal de Pott

O mal de Pott (ou doença de Pott ou tuberculose vertebral) é uma forma de apresentação de tuberculose extrapulmonar, onde a coluna vertebral é afetada. A doença foi descrita em 1799, por Percivall Pott (1714-1788), um cirurgião londrino. Atinge mais comumente as vértebras T8 à L3. A doença começa no corpo vertebral anterior. O disco adjacente é envolvido, levando a um estreitamento do espaço entre os discos e herniação. Eventualmente a vértebra colapsa e porção anterior leva a uma cifose e/ou escoliose. As estruturas vertebrais posteriores (pedículos, espinha) são raramente envolvidos. Abscessos são formados adjacentes à coluna vertebral, e calcificação é patognomônico de tuberculose.

Sinais e sintomas

• Dorsalgia
• Febre
• Suor noturno
• Anorexia
• Perda de peso
• Dormência, formigamento e fraqueza muscular em membros inferiores.

Diagnóstico

• Exame de sangue
• PPD (purified protein derivative)
• Radiografia da coluna vertebral
• Tomografia computadorizada da coluna vertebral
• Biópsia óssea
• Ressonância magnética

Complicações tardias

• Colapso vertebral resultando em cifose
• Compressão do cordão espinhal
• Formação de sinus
• Paraplegia

Terapia

• Drogas antituberculosicas
• Analgésicos
• Imobilização da coluna vertebral
• Cirurgia pode ser necessária, especialmente a drenagem de abcessos espinhais ou para estabilizar a coluna.

Prevenção

O controle da disseminação da tuberculose pode prevenir o Mal de Pott. Pacientes que tiveram o teste PPD (teste cutâneo com injeção de tuberculina) positivo (mas não tuberculose ativa), podem ter seus riscos diminuídos com a utilização de medicamentos que previnem a tuberculose. Para o tratamento efetivo da tuberculose, é crucial que os pacientes tomem suas medicações exatamente como prescrito.